आर्थ्रोग्रोपियोसिस का अवलोकन

• मई 16, 2024

आर्थ्रोग्रोपियोसिस का शाब्दिक रूप से ग्रीक से अर्थ के रूप में अनुवाद किया जा सकता है, "घुमावदार संयुक्त"। शब्द में दुर्लभ स्थितियों का एक समूह शामिल है जिसमें संयुक्त अनुबंध और अक्सर मांसपेशियों को शामिल किया जाता है जो असामान्य रूप से विकसित होते हैं। गंभीरता मामूली संयुक्त कठोरता से लेकर उस प्रकार तक हो सकती है जिसमें लगभग सभी जोड़ शामिल होते हैं। यह आमतौर पर जोड़ों को सममित रूप से प्रभावित करता है और आमतौर पर सभी छोर कुछ भिन्नता में प्रभावित होते हैं। मांसपेशियां आमतौर पर कमजोर होती हैं, जो आगे चलकर आंदोलन को प्रतिबंधित करती हैं।

सटीक कारण ज्ञात नहीं है। यह प्रस्तावित है कि यह तंत्रिका तंत्र के ठीक से विकसित न होने या किसी प्रकार की रुकावट के परिणामस्वरूप हो सकता है जो विकास के दौरान भ्रूण की गति को प्रतिबंधित करता है। अन्य लोग इस बात की परिकल्पना करते हैं कि गर्भाशय में एमनियोटिक द्रव या अतिताप में कमी आई है, एक भूमिका निभा सकते हैं। यह एक वंशानुगत बीमारी नहीं माना जाता है और फिर भी लगभग 30% मामलों में एक आनुवंशिक कारण की पहचान की जाती है।

सांख्यिकीय रूप से यह एक दुर्लभ बीमारी है। संयुक्त राज्य अमेरिका में, 3,000 शिशुओं में से लगभग 1 का जन्म आर्थ्रोग्रोपियोसिस से हुआ है। यह दुनिया में उन क्षेत्रों में अधिक आम है जो अलग-थलग हैं। इज़राइल में फिनलैंड और बेडौइन ऐसी दो आबादी में से हैं।

विकार के निदान के लिए कोई निश्चित तरीका नहीं है। जन्म से पहले इसका पता नहीं लगाया जा सकता है, लेकिन इसके बजाय मांसपेशियों में बायोप्सी, रक्त परीक्षण और अन्य निष्कर्षों के आधार पर शिशुओं में निदान किया जाता है जो अन्य विकारों का शासन करते समय साक्ष्य प्रदान करने में मदद करते हैं। सबसे आम लक्षणों में कंधों, कोहनी, कलाई, हाथ, कूल्हों, घुटनों और पैरों में प्रतिबंधित आंदोलन शामिल है। स्कोलियोसिस मौजूद हो सकती है, चेहरे और जबड़े प्रभावित हो सकते हैं और विकास में देरी हो सकती है।

कूल्हे और घुटने की अव्यवस्था मौजूद हो सकती है, कठोर जोड़ों और मांसपेशियों या tendons के शोष जो अनुबंधित पदों में चरम खींचते हैं। हाथ और पैर आमतौर पर अन्य जोड़ों की तुलना में अधिक प्रभावित होते हैं। सनसनी का कोई नुकसान नहीं है, लेकिन गहरी कण्डरा सजगता अक्सर कम या अनुपस्थित होती है।

उपचार में ठीक मोटर कौशल में सुधार और दैनिक जीवन की गतिविधियों में मदद करने के लिए मांसपेशियों और व्यावसायिक चिकित्सा को मजबूत करने और मजबूत करने के लिए भौतिक चिकित्सा शामिल है। जोड़ों को फैलाने के लिए रात में स्प्लिंट्स पहने जा सकते हैं। कभी-कभी आर्थोपेडिक सर्जरी अधिक गंभीर रूप से प्रभावित जोड़ों को ठीक कर सकती है या गतिशीलता में सुधार के लिए कण्डरा सर्जरी की जा सकती है। यदि आमतौर पर जीवन की गुणवत्ता में सुधार की उम्मीद की जाती है, तो सर्जरी को चुना जाता है।

विकार में कोई भाषण या अनुभूति के मुद्दे शामिल नहीं हैं। आमतौर पर विकृति की गंभीरता के आधार पर जीवन अवधि सामान्य रहने की उम्मीद की जाती है, किसी भी हृदय दोष की उपस्थिति, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान और यह श्वसन क्रिया को प्रभावित करता है या नहीं। यह पुरुषों और महिलाओं दोनों को समान रूप से प्रभावित करता है और नस्ल के साथ संबंध नहीं रखता है।

यह प्रगतिशील नहीं है। इसलिए, पूर्वानुमान यह है कि अधिकांश व्यक्ति एक स्वतंत्र और उत्पादक जीवन जीने में सक्षम होंगे। कई प्रसिद्ध लोगों के पास ऑर्थ्रोग्रोपियोसिस के रूप हैं जिनमें एक्टिविस्ट, संगीतकार, कलाकार और एथलीट शामिल हैं। अधिकांश व्यक्ति शारीरिक प्रतिबंधों के बावजूद कामयाब होते हैं। अधिक जानकारी के लिए, Arthrogryposis Multiplex Congenita सहायता, Inc. से संपर्क करें।

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