सिस्टिक फाइब्रोसिस और अस्थमा

• मई 3, 2024

यह आम नहीं है, लेकिन कुछ सिस्टिक फाइब्रोसिस (सीएफ) रोगियों को भी अस्थमा है। जबकि अस्थमा और सीएफ कुछ सामान्य लक्षण साझा करते हैं, वे बहुत अलग बीमारियां हैं। डॉक्टरों के लिए यह निर्धारित करना मुश्किल हो सकता है कि क्या उनके सीएफ रोगियों में सांस लेने में कठिनाई अस्थमा का संकेत दे सकती है।

सिस्टिक फाइब्रोसिस क्या है?
सिस्टिक फाइब्रोसिस एक वंशानुगत आनुवांशिक उत्परिवर्तन है जो सीटीएफआर नामक एक दोषपूर्ण जीन के कारण होता है। CTFR जीन एक प्रोटीन बनाता है जो शरीर की कोशिकाओं के अंदर और बाहर पानी और नमक को ले जाने के तरीके का प्रबंधन करता है। हर कोई CTFR जीन करता है; हालाँकि, सफेद यूरोपीय मूल के लगभग एक चौथाई लोग जीन के "टूटे हुए" संस्करण को ले जाते हैं। जब दोनों माता-पिता दोषपूर्ण जीन के वाहक होते हैं, तो उनके बच्चे को सीएफ विकसित करने के चार अवसरों में से एक होता है।

सीएफ के कारण शरीर का बलगम चिपचिपा और गाढ़ा हो जाता है। नतीजतन, शरीर मोटे बलगम को बाहर निकालने में असमर्थ होता है, इसलिए एक बिल्डअप होता है, जिससे व्यक्ति के वायुमार्ग, अग्न्याशय और शरीर के अन्य हिस्सों में समस्या होती है। सीएफ आमतौर पर फेफड़े, अग्न्याशय, यकृत, आंतों, साइनस और यौन अंगों को प्रभावित करता है।

सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले व्यक्ति के लिए औसत जीवनकाल लगभग 30-40 वर्ष है, कुछ लोगों के साथ उनके 50 के दशक में और उसके बाद भी रहते हैं। वर्तमान में सीएफ के लिए कोई इलाज नहीं है और कुछ रोगियों को रोग बढ़ने पर कुछ बिंदु पर फेफड़ों के प्रत्यारोपण की आवश्यकता हो सकती है।

सीएफ लक्षण और लक्षण
सिस्टिक फाइब्रोसिस के रोगी इनमें से कुछ लक्षण और लक्षण दिखा सकते हैं:

• बहुत अधिक चिपचिपा और गाढ़ा बलगम का निष्कासन
• बार-बार फेफड़े और श्वसन संक्रमण जो इलाज के लिए मुश्किल हैं
• फेफड़े की कार्यक्षमता आमतौर पर समय के साथ कम हो जाती है, जिससे फेफड़ों में खुजली होती है, जिससे सांस लेने में कठिनाई होती है
• अग्न्याशय में बलगम अवरुद्ध नलियों या नलिकाओं के कारण कुपोषण, जो पाचन एंजाइमों को छोटी आंत तक पहुंचने से रोकता है। इससे शरीर में वसा और प्रोटीन को अवशोषित करना मुश्किल हो जाता है, जिससे विटामिन की कमी और कुपोषण होता है।
• पसीना असामान्य रूप से नमकीन होता है
• पुरानी खाँसी (सूखी या बलगम के साथ)
• घरघराहट (जो अस्थमा थेरेपी का जवाब नहीं दे सकता है)
• साँसों की कमी
• एलर्जी जो पूरे साल चलती है

एक पुरानी खांसी, घरघराहट, सांस की तकलीफ भी विशिष्ट अस्थमा के लक्षणों के समान है। यही कारण है कि डॉक्टरों को कभी-कभी एक कठिन समय निर्धारित होता है कि उनके सीएफ रोगियों को अस्थमा भी हो सकता है या नहीं।

CF के लिए जोखिम में कौन है?
यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि सिस्टिक फाइब्रोसिस संक्रामक नहीं है। CF के लिए एकमात्र जोखिम कारक दो माता-पिता हैं, जो असामान्य CTFR जीन ले जाते हैं और अपने बच्चों को असामान्य जीन पास करते हैं।

सीएफ के लिए परीक्षण
अमेरिका में, जन्म के तुरंत बाद सभी नवजात शिशुओं को सिस्टिक फाइब्रोसिस की जांच की जाती है। रक्त आमतौर पर बच्चे के पैर से लिया जाता है; तब दोषपूर्ण CTFR जीन के प्रमाण के लिए रक्त का परीक्षण किया गया। परीक्षण में आम तौर पर CF का संकेत मिलता है; हालाँकि, इस बीमारी से पीड़ित सभी शिशु अपने रक्त में प्रमाण नहीं दिखाएंगे। सीएफ कभी-कभी बड़े बच्चों और वयस्कों में दिखाई देता है, जिनके पास बीमारी का एक उग्र रूप हो सकता है और बीमारी के बिगड़ने पर केवल लक्षण दिखाते हैं।

सीएफ के लिए अतिरिक्त परीक्षणों में छाती का एक्स-रे, फुफ्फुसीय फेफड़े के कार्य परीक्षण (जैसे स्पाइरोमेट्री, फेफड़े की मात्रा माप, नाड़ी ऑक्सीमेट्री, आदि) और एक बलगम परीक्षण शामिल हो सकते हैं जो कि सिस्टीन फाइब्रोसिस के गंभीर रूपों में कुछ खास बैक्टीरिया की तलाश करते हैं।

सिस्टिक फाइब्रोसिस और अस्थमा
सीएफ रोगियों की एक छोटी संख्या में भी अस्थमा हो सकता है। यह संयोजन सामान्य नहीं है, लेकिन कुछ लक्षण और लक्षण हैं जो एक सीएफ रोगी को अस्थमा हो सकता है:

• ब्रोंकोडाईलेटर्स के साथ तीव्र वायुमार्ग अवरोध के एपिसोड में सुधार हुआ
• अस्थमा और / या एक्जिमा और घास के बुखार का एक मजबूत पारिवारिक इतिहास
• ईोसिनोफिलिया या ऊंचा IgE

CF मरीजों में अस्थमा का प्रबंधन
जब सीएफ रोगियों में अस्थमा होता है, तो भी, लक्ष्य सिस्टिक फाइब्रोसिस और अस्थमा के लक्षणों को कम से कम करना है। प्रबंधन में आहार परिवर्तन, व्यायाम, धूम्रपान करने वाले रोगियों को रोकना, सेकेंड हैंड धुएं से बचना, स्वास्थ्य देखभाल पेशेवरों द्वारा निर्देशित सभी दवाएं लेना, रोगी के सभी एलर्जी और अस्थमा ट्रिगर आदि से बचाव शामिल हो सकते हैं।

अस्थमा और सिस्टिक फाइब्रोसिस असाध्य रोग हैं; हालांकि, प्रारंभिक उपचार और उचित प्रबंधन के साथ, सीएफ रोगी के जीवनकाल का विस्तार करना संभव है। यदि आपको लगता है कि आपको या आपके बच्चे को सीएफ और / या अस्थमा हो सकता है, तो अपने लक्षणों, प्रश्नों और चिंताओं पर चर्चा करने के लिए अपने डॉक्टर से मिलने अवश्य जाएँ।

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